Un equipo de la Universidad de Tel Aviv, junto con investigadores del Hospital Sheba y empresas de Alemania, Francia, Reino Unido y Estados Unidos, acumulan una proteína llamada DDT-43 cerca de las uniones neuromusculares, que convierte las señales neuronales en funciones motoras. Degeneración y muerte de las neuronas motoras al inhibir la producción de mitocondrias. Esto conduce a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como sarcoidosis, en la que las personas con la enfermedad pierden la capacidad de caminar, hablar o respirar.
«La parálisis inducida por la enfermedad es el resultado de la ruptura de las neuronas motoras, lo que conduce a la degeneración de las terminaciones nerviosas y la pérdida de detección de los músculos», dice el profesor Eron Berlson, quien realizó el estudio con los estudiantes de doctorado Topaz Aldman y Ariel Ionescu. Presione soltar.
«El resultado es el daño a los nervios y la muerte de las neuronas motoras en la columna, pero hasta ahora no hemos podido comprender el mecanismo biológico básico que causa el daño inicial detrás de esta capa viciosa».
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Al usar una molécula para descomponer el TDP-43 en animales, los científicos pudieron restaurar la función de las neuronas motoras, abriendo la puerta a medicamentos potenciales que podrían curar la ELA en humanos si se encontraran antes de que el daño fuera demasiado severo, dijeron los investigadores.
Adi Bergen, una activista de salud de alto nivel con esclerosis lateral amiotrófica, testificó ante el Comité de Reglas de la Cámara de Capitol Hill en Washington el martes 30 de abril de 2019 (AP / J. Scott Applewhite)
«Este hallazgo podría conducir al desarrollo de nuevas terapias que puedan disolver los condensadores de la proteína DTP-43 o aumentar la producción de proteínas esenciales para la función mitocondrial, curando así las células nerviosas antes de un daño irreversible a la médula ósea». ”, Dijo Pearlson.
«Estamos lidiando con el problema en el otro extremo, en la unión neuromuscular. En el futuro, si podemos detectar e intervenir temprano, podemos prevenir la degeneración catastrófica en los músculos de los pacientes con ELA».
La revisión fue publicada en la revista Journal. Comunicación natural.
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